読み会

自分 collagen XVIIIとLH3のglycosyltransferase活性について (Neuron 2006)
motor neuron (MN)伸長異常を示すdiwankaの原因遺伝子がlysyl hydroxylase (LH)3であることを解明
1.まわりのECMが悪いのか?
→diwankaではコラーゲン (col2)の局在がおかしくなる
→MN伸長のガイド役を果たすECMでは3層構造のうちコラーゲンだけが見当たらなかったが他は正常
2.MN伸長そのものが悪いのか?
→LH3の局在はMN伸長直前のadaxial cellにあった
→しかしLHファミリーのLH1, LH2も発現→LH3だけが持つユニークな機能?
→LH3だけがglycosyltransferaseをもち、これがあればdiwankaをレスキュー可能
→glycosyltransferaseの基質としてcollagen XVIIIがある
ということで後者なんじゃないかという主張。

Mくん (MCB ?)
ノックアウトマウスをつくるとき、相同組み換えを起こしてtarget alleleをヘテロにもつES細胞がもとになる。
しかしこのヘテロのES細胞を飼いつづけるとtarget alleleをホモにもつ細胞もできるらしい。

助教 いろんな論文から網羅的に。MN死について。
<逆行性の軸索輸送の障害は運動ニューロン死をひき起こす>
運動ニューロンにおいて逆行性の軸索輸送を担当する dynein/dynactin複合体の一方の要素であるdynactinのサブユニット、dynamitin tg mouse
→10ヶ月を過ぎた頃から特に下肢の筋力低下が目立ち始め、MNおよびMN axonの減少(Neuron 34:715-27, 2002).
ALSに類似した遺伝性の運動神経疾患を有するアラバマ州の大家族において dynactinのp150Glued subunitにミスセンス変異(G59S)の発見(Nat Genet 33; 455-456, 2003)
ただし、dynactin遺伝子変異がなぜ運動神経だけに影響を与えるのかは不明。
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by 5-gekkostate-3 | 2009-05-11 22:54 | 論文

動物の社会性行動を研究中。実験の待ち時間に書きます。


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